腦中風小學堂之一：好好的，血管為什麼會阻塞？

作者：吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)

現在醫療資訊發達，一般大眾都知道，腦中風分成「腦栓塞」和「腦出血」。其中，腦栓塞是因為腦血管阻塞，造成腦細胞死亡的疾病。那麼問問大家，「好好的，血管為什麼會阻塞呢？」

本篇文章，希望能簡單地用圖解的方式，讓大家了解原因，有了這些基礎知識，解釋腦栓塞該怎麼治療，也就水到渠成了。  







腦栓塞，在醫學上又叫作「缺血性腦中風」；腦出血，又叫作「出血性腦中風」。因為腦中風之中，腦栓塞佔約八成，為了方便，經常簡化地以「腦中風」代表腦栓塞，而出血性腦中風，則直接稱「腦出血」。

腦中風源自腦細胞死亡：血栓阻塞血管的後果。

人體的血管主要分成動脈、靜脈、微血管，都有可能產生血栓，血栓會塞住血管，這些血管阻塞後，便無法循環。因為血管供應氧氣、營養，循環給身體各個器官、組織的「細胞」，也從這些「細胞」帶走代謝的廢物。

血管阻塞之後，器官、組織的「細胞就會受傷、甚至死亡」，造成這些器官、組織失去功能，成為阻塞型血管「疾病的主要原因」。

例如：心肌梗塞就是因為心臟四周的冠狀動脈阻塞，造成心臟細胞死亡或受傷；缺血性腦中風則是腦動脈或是頸動脈阻塞，造成腦細胞死亡或受傷；而「經濟艙症候群」造成的下肢靜脈栓塞，也是血栓的傑作。

血栓主要分成兩種

要開始解說血栓形成的原因之前，要先知道血栓的種類，主要分成兩種，這兩種血栓的成因有些差異，因此分開解釋：

• 「白血栓」：發生在血流較快的動脈，造成動脈阻塞。
• 「紅血栓」：發生在血流較慢的靜脈或心臟角落，是靜脈血栓及心房顫動血栓的主因。

分成兩種不同的血栓成因來解釋，是因為我們用來通血栓的藥物，會因為成因不同，使用的藥物種類也不同，因此，解釋後可以幫助大家理解，使用的不同的藥物來治療的理由。

另外，還有結合白血栓與紅血栓的「混合型血栓」，以及主要阻塞微血管的「纖維沈積血栓」，因為容易造成混淆，或與主要疾病關聯較小，就略而不提。

動脈硬化與白血栓的形成

白血栓的源頭，還是從「動脈粥狀硬化」開始。動脈粥狀硬化的發生，是一連串的血管發炎的過程，簡單來說有三個步驟： 

• 動脈內皮損傷：動脈血管內皮因糖尿病、抽煙、高血壓，造成長期損傷，排列不再緊密，通透性增加。 

• 小顆粒「低密度膽固醇」入侵：因血管內皮通透性增加，讓血液中的小顆粒「低密度膽固醇」趁虛而入，鑽入血管壁。 

• 白血球參與造成慢性發炎：氧化的小顆粒「低密度膽固醇」，引誘白血球來清除它，造成長期的動脈血管壁發炎，而慢性硬化。

有一天，硬化的血管，因為高血壓或血流紊亂等等的原因，造成血管內皮受傷、破皮，血栓就此產生。三大殺手，參與血栓形成：

• 血小板 
• 凝血因子 
• 纖維蛋白網

白血栓形成之後，阻塞動脈血管，腦細胞死亡或受傷，造成缺血性腦中風；相同的道理，若是心臟細胞死亡受傷，便造成心肌梗塞了。

紅血栓：靜脈血栓與心房顫動血栓的成因。

紅血栓主要產生在血流緩慢的靜脈，以及因為心房顫動而出現亂流的心臟內的角落，參與的殺手包括： 

• 聚成一團的紅血球 
• 凝血因子 
• 纖維蛋白網 

因為紅血栓包含比較多的紅血球（比血小板大顆許多），因此外觀呈現紅色，形成的結構也比白血栓鬆散些。 

這些紅血栓常常會亂飄、亂竄，從心臟流竄到腦血管，就形成腦中風，流竄到大小腸，就造成腸子的缺血性壞死（腸子中風）；而在大腿靜脈中形成紅血栓後，飄到肺部，就會形成肺栓塞。 

時間就是腦細胞

hourglass by Gregor Cresnar, left brain by Dairy Free Design from the Noun Project

阻塞型的血管疾病，清除血栓（俗稱通血路）的目的，在於拯救細胞（比如腦細胞或心臟細胞），通血路只是手段，如果細胞已經死亡了，就算血栓清除完畢，死亡的細胞也不能復生，為什麼腦中風往往會留下後遺症，就是這個原因。

所以趁腦細胞還只是受傷時，越快清除血栓，越多的細胞可以救活，往後復健的效果就越好，所謂留得細胞在，不怕復健慢。因此，時間就是腦細胞。

側枝循環就是腦細胞

roots by Guilhem, Brain by Santiago Arias from the Noun Project

另外，大腦的側枝循環的多寡，也影響著腦細胞的存活機會，我們可以用自來水管來比喻主要動脈，儲水桶比喻側枝循環，自來水停水時，如果儲水桶水足夠，生活雖然不方便，但家裡還不至於不能住人，但是如果連儲水桶都缺水，整個家真的就無法繼續生活了。

所以大腦的側枝肢循環如果夠多，腦中風發生時，腦細胞就不會死這麼快、這麼多，恢復的也就比較好了，所以側枝循環就是腦細胞。

最後，總複習一下

血栓的形成分成「白血栓」和「紅血栓」。

• 白血栓源自動脈粥狀硬化，以「血小板」為參與主體，白色堅硬； 
• 紅血栓形成的原因是，血流緩慢混亂，以「紅血球」及「凝血因子」為參與主體，較鬆軟，容易全身流竄，產生於靜脈血栓、心房顫動血栓；
• 兩者都有「纖維蛋白網」參與其中。

這兩者，就是是最常見的血管阻塞的原因。

有口皆碑的震撼教育 - 醫學簡報與電子壁報工作坊課後感想

作者：吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)

上過新思惟的《網路時代之個人品牌工作坊》，已經領教過新思惟工作坊的震撼教育，課前頗有期待，但是心中還是怕受傷害，在忙碌的臨床工作和值班壓榨下，匆忙的從實習醫師累積到現在的簡報海之中，挑出各一份還可以見人的簡報及 poster，事後發現還是很難見人， 上傳給老師大改造。

沒跟上知識與經驗的簡報技術

這個挑選簡報的過程中，發現我的上台簡報次數已經超過百次，從衛教、病例討論、morbidity & mortality、文獻討論、grand round，到學術文章的發表，算是給我一次總整理和自我檢視的機會。

但是一打開這些不忍卒睹的簡報檔案，心中的 OS：「天啊！當初我怎麼有臉上台呀！」不斷盤旋在腦袋瓜上，匆匆地又把檔案關上，大概就是不小心翻開看到國、高中時期的那些照片時的窘感。雖然臨床的知識和經驗，比起實習醫師時已經不可同日而語，但是製作簡報的能力倒是數十年如一日。

課前問答就看見細心與用心 

課前看到我的 poster 被修改的版本，就發現修改後，可讀性大大增加，因此對課程的期待日增，加上看到同學們的課前問題，覺得大家的問題都頗深入，問了許多製作上的細節，例如：

• 投影片的底色該怎麼選擇？
• 如何將讀過的文章視覺化呈現？
• 條列式或數據資料多的大表格，如何呈現？
• 整理 guideline 報告時，如何呈現才能免於念條文？

許多問題都是我想知道的，光是看看課前同學的問題，以及欣宇醫師及蔡校長的回答，在大觀念上就收穫不少，欣宇醫師更是在課前的問答中，把許多簡報製作的小細節，做細部的呈現，非常感謝蔡醫師的細心與用心。

笑中帶淚，跨出成功第一步！

整個課程中，從醫學簡報的特色出發，醫學簡報就是表格、圖片、流程圖超多，因此圖文搭配的不協調，常常讓我跨出失敗的第一步，加上常常今天給文章、病例，明天就要報，養成了 對細節的忽視的習慣，套用範本的結果，就是一場又一場令人想睡的簡報。

第一堂課，蔡校長就給我們震撼教育，一次揭開所有爛簡報瘡疤，讓我在笑聲中藏著淚水，好好反省之前自己的爛簡報。

欣宇醫師的課程一開始就利用修改學員的投影片，展現創意與巧思，簡單、大器中，力求對聽眾的穿透力，時時考慮每一張投影片，對聽眾的影響，這樣堅持對於細節的要求，並展現對影響力的企圖，從容不迫略帶沙啞 地從蔡醫師的口中說出，特別有說服力。

把握每一次進步的機會

很喜歡聽蔡校長刺人不帶髒字的優雅，特別心有戚戚焉。蔡校長在如何利用簡報，來進一步提升自己的生涯上，信手捻來做了最佳示範。把握每一次上台簡報的機會，做出市場區隔，會好好記住的。

時刻創意並勤練工具，新思惟讓我再一次滿載而歸！

什麼是帕金森氏症呢？

作者：吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD) 

圖片來源：123RF

門診一位60多歲的王先生由太太陪同來求診，從門口進來時，表情有點冷漠，沒有一般病人禮貌的眼神接觸，走路沒什麼困難，不過一坐下來，放在膝蓋上的右手指，微微繞小圈地顫抖，太太病人都沒發現。

仔細一問，這半年來，太太覺得王先生反應、動作越來越慢，跟以前不一樣，睡眠不安穩，專注力、記憶力也出現退步的情況，探詢王先生的意見，他表示寫字也不太靈活，以前用右手玩飛盤，常常在比賽中得名，最近表現越來越差，不願意參與活動了。

太太害怕是失智症的前兆，但王先生表示是因為睡不好、心情不好而已，覺得小題大作。



門診中王先生對答如流，但是請他站起來時，發現他出現遲疑、停頓的小動作，門診評估後，跟王先生與太太解釋，比較可能是帕金森氏症，給予藥物治療後，王先生的飛盤又開始可以得獎了，活動參與增加、睡眠進步後，太太也不再抱怨王先生記憶力不佳了。

帕金森氏症和阿茲海默症有什麼不一樣？

「帕金森氏症」與「阿茲海默症」，都是慢性的神經退化疾病，不過剛開始時，因為退化的方向不一樣，臨床的症狀表現，在疾病初期也完全不同。

阿茲海默症是失智症的一種，從認知、理解功能開始退化，所以會先出現記憶、情緒、行為失常的症狀；而「帕金森氏症」則是從動作、協調功能開始退化，因此手腳顫抖、僵硬、步伐緩慢是主要的表現。

不過，各式各樣的神經退化疾病，症狀常常在疾病的後期殊途同歸，末期症狀往往很類似，所以「帕金森氏症」慢慢進展的過程中，有可能逐漸出現認知障礙、行為失常的症狀，而阿茲海默症進展下去，也常常在疾病後期，出現肢體僵硬、行動緩慢的動作障礙。這也是常常有人，會把這兩種疾病搞混的原因之一。

好消息是，跟其他的神經退化疾病比起來，「帕金森氏症」的退化速度，相對緩慢許多，初期症狀也非常輕微，也常常要經過數年、甚至十數年的時間，才慢慢出現明顯影響生活品質的失能。

目前有許多有效改善症狀的藥物，治療上推陳出新，加上近年來手術治療的進步，比起阿茲海默症及其他的神經退化疾病，治療上充滿希望。

另外必須說明的是，「帕金森氏症」有許多不同的種類，而「帕金森氏病」是其中最主要的疾病，為了方便讀者理解，因此這兩種名稱會相互混用，而其他有類似症狀的不同疾病，會以「類帕金森氏症」來稱呼，於後續文章中詳細解釋。

帕金森氏病是怎麼發生的呢？

主要是因為「中腦」的一塊叫做「黑質」的區域中，分泌「多巴胺」的神經元持續地退化、死亡造成的，這些神經元所分泌的多巴胺，主要影響著身體動作的協調力及平衡感，當約50~70%的神經元死亡之後，帕金森氏症的症狀就慢慢出現。

該怎麼發現我（或家人）有沒有帕金森氏症呢?

帕金森氏病因為退化的速度緩慢，所以疾病初期的症狀非常輕微，不容易發現，可以從「危險因子」以及「生活中的小細節」著手，可以協助評估是否需要進一步的檢查。

1. 首先看自己（或家人）有沒有下列的危險因子，危險因子的存在與否，對於確診帕金森氏病，有很大的幫助。如果下列危險因子，一項都沒有，風險就低很多。

2. 如果上述危險因子至少有一項，加上以下的問卷中，有三個問題的答案為「是」，請到醫院神經科門診接受評估。 

帕金森氏病的退化過程有哪些症狀?

帕金森氏病的主要症狀分成三期：早期、中期及後期。

1. 早期症狀 

臉部表情不自然，常常眼神呆滯、缺乏眨眼動作，走路時某一邊的手臂擺動變小，而且出現同一邊的手腳，漸漸變得不靈活；偶而出現肩膀僵硬疼痛，類似五十肩的症狀，漸漸喪失嗅覺、嗓音沒有力量、輕度而不自覺地單邊顫抖，也常常隨之而來。有時，憂鬱焦慮、失眠多夢的症狀，同時悄悄地出現。

2. 中期症狀 

此期的症狀開始變得明顯，分成「動作障礙症狀」與「非動作障礙症狀」。  

四大動作障礙症狀：

Hand by Mello, Snail by anbileru adaleru,  falling by Hopkins from the Noun Project

• 靜止型顫抖：也就是手處在完全靜止時，顫抖最明顯。拿杯子或是寫字時，顫抖反而減輕。約七成的帕金森氏症人，發病時有靜止型顫抖。

• 僵硬：病人關節活動時，肌肉有一種穩定而持續的抵抗力，造成手腳顯得笨拙不靈活，頸部、手臂疼痛。

• 動作遲緩：步伐要踏出時緩慢困難，講話時表情呆滯，肢體動作也少，失去平時活動和走路的流暢性。走路走到一半，有時出現步伐僵住，無法踏出下一步的尷尬。

• 平衡困難：人們在站立和行走時，會有許多不自覺的神經反射，幫助維持身體的平衡，帕金森病人的這種反射逐漸消失，因此容易一個轉身，失去平衡而跌倒。

非動作障礙症狀：

• 自律神經失調：便秘和腹瀉可能反覆出現，類似腸躁症的症狀，性功能出現障礙，解尿頻繁，偶而出現尿失禁的症狀。

• 睡眠障礙：睡眠變得片片段段是最常見的情況，夜裡多次醒來而無法再次入睡，多夢淺眠，也常常困擾著病人。

• 單調嗓音：這個時期的病人，說話時聲音越來越沒有力氣，音調也顯得單調。

3. 後期症狀 

這個時期，除了中期症狀會持續惡化之外，認知功能的下降，也會出現類似失智症的情緒、行為異常。另外，因爲平衡感嚴重退化，跌倒的次數越來越頻繁，加上手腳僵硬越來越嚴重，需要柺杖或輪椅協助，才能維持一般日常生活。

因為帕金森氏病的進展緩慢，加上每一個病人病情進展的速度都不一樣，沒有一位醫生可以精準預測某一位病人的病情進行多快，目前即使是最新的造影技術，也做不到。所以臨床醫師與家屬的密切觀察、相互配合，才能一步一步地幫助病人。

帕金森氏症有哪些治療方法?

藥物治療的治療必須個別化、量身訂做，考量以下三點： 

• 不同的人所呈現的主要症狀不同，有的人以顫抖為主要症狀，有的人則受到僵硬、緩慢的困擾，所用的藥物也就不同。

• 每一個人對相同的症狀所造成的困擾，心理的反應也不一樣，必須針對個別病人的生活品質提升，做個別化調整。

• 必須考量病人每天從事的活動，及症狀出現的時間做考量。在不同的時間給予藥物。

抗帕金森藥物，共分成以下七大類，各自有不同的治療功效：

1. 左旋多巴 (Levodopa) 
2. 單胺氧化酶抑制劑 (MAO-B Inhibitor) 
3. 多巴胺受體增強劑 (Dopamine receptor Agonist) 
4. COMT 抑制劑 (COMT Inhibitor) 
5. 抗膽鹼藥物 (Anticholinergics) 
6. Amantadine 
7. 乙型阻斷劑 (Beta Blocker)

外科手術治療則以「深層腦刺激術」 (Deep Brain Stimulation, DBS)為主，目前是一種重要而且已經實行多年的手術，多半適用於較嚴重的帕金森病人，這些病人由於病情的進展，多巴胺藥物治療雖然有效，卻出現「有效時間縮短」或是「異動症」的副作用，此時深層腦刺激術有可能可以減少藥物的副作用，增進生活品質。

但是，外科手術治療仍然無法阻止疾病的退化，也無法治癒帕金森氏病，進行外科治療之前，不宜有過度樂觀的期待。

帕金森氏症會不會遺傳呢？

根據同卵雙胞胎的研究顯示，雙胞胎之中，兩人同時罹患帕金森氏病的機會極低，代表「遺傳」在帕金森氏病的發病原因中，並不是最重要的因素；但是，從流行病學的研究之中，我們的確知道，如果家中有一人罹患帕金森氏病，其他一等親罹患的機會是20~25%，所以遺傳是佔有一定的角色，但是「環境因子」的角色可能更為重要。

臨床上除少數高風險家庭之外，被診斷帕金森氏病的患者，很少把這個疾病傳給下一代。不過，若是50歲以前發病的「年輕型帕金森氏病」，遺傳的貢獻就大大增加了。

有哪一些環境因子，有可能增加帕金森氏病的風險呢？

1. 頭部外傷病史 
2. 維生素Ｄ的攝取不足 
3. 經常接觸重金屬、殺蟲劑、除草劑、化學溶劑 
4. 憂鬱症狀 
5. 體重過重

Injury by George E. Thompson, poison bottle by b fairs, Flask by Cornelius Danger, Body Fat by Hopkins, Loneliness by Luis Prado from the Noun Project

總而言之，帕金森氏病是一種緩慢進行的神經退化疾病，明顯的動作障礙是顫抖、僵硬、緩慢及平衡感不佳，這些症狀可以藉由服用抗帕金森的藥物，得到明顯地緩解。但是，仍有一些非動作障礙的症狀，容易被忽視，如嗅覺喪失、睡眠障礙、憂鬱焦慮、疼痛、解尿排便等自律神經失調。早期發現這些症狀，儘早進行正確的診斷及治療，可以大大改善病人及家庭的生活品質。

專業人士都該來上的必修課 - 新思維個人品牌工作坊課後心得

作者：吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)

把專業掌握在自己手中 

經過七年的醫學教育、五年的住院醫師訓練、五年的主治醫師歷練，練就了專業也充實了經驗，但是實際行醫的每個日子，心中卻時常有揮之不去的困惑與無力感，雖然三不五時的成就感，支撐著我一步一步走到今天，但是我知道，問題並沒有解決。

回想當初剛從醫學院畢業時，那個什麼都不會，卻急切想一展長才的青年到哪裡去了呢？

蔡校長的一段話幫我解惑了。

問題在哪裡？就是價值鏈被鎖死，失去了專業的自由，也失去了自我實現的可能性。身為一個專注投身專業，對政治、權力、體制不感興趣的專業人士，是不是只能落得人為刀俎，我為魚肉的窘境呢？

新思惟的這堂課《網路時代之個人品牌工作坊》告訴我們，這個網際網路的時代，可以拋開許多莫名其妙的遊戲規則，走出我們自己的路，讓多年養成的專業真正掌握在自己手上。

實戰，絕非潛水可以比擬。

由於太太是新思惟校友，而我也在新思惟之友社團潛水了一段時間，但是實際聽蔡校長的課，才會有一種豁然開朗的爽快，「經營特定社群而非經營流量」、「所謂商業模式，就是協助客戶創造價值，並從新創價值中，取得一些作為酬勞」，這些觀念在蔡校長的圖解與實例解說下，躍然紙上，絕非潛水 Facebook 可以比擬。

劉醫師是我住院醫師時頗景仰的學長，「挑一個點子，持續做、有系統地做」這句話是他的寫照，也鼓舞了我，看他在台上不疾不徐地，分享這許多年闖蕩網路的歡笑與淚水，引用數據分析這個文憑通膨、人工智慧大躍進的時代，應如何面對，一步一步引導我們正確地走向網路，打造個人品牌的道路。

這些劉醫師近十年曾經走過的曲折、也因此累積的珍貴經驗，他用幾小時的時間濃縮成精華，一次滿足我們的渴望，你問我這學費值不值得？我還覺得便宜我們這些學員了呢！

打通任督二脈，問題迎刃而解！

互動實作時間，不愧「工作坊」的招牌，更是讓我直接跨越門檻，在詳細的講義及助教的協助之下，短短兩個小時的時間，竟讓我擁有一個可以發揮的小天地，助教隨時在旁，幫助我解決了技術問題，初步完成網頁之後，蔡校長的略加指導，也幫我瞭解了一些細節的重要性。

翻翻講義中解說架站的每一個最佳化步驟，這些都是新思惟團隊幫我們披荊斬棘，打造出來的一條通往應許之地的道路，心中充滿感激！

回頭再看看新思惟之友社團中的許多討論，並參觀許多神人的網站，突然覺得任督二脈打通，有一種有為者亦若是的熱血，這股熱血應該就是這些年來困住我的問題的解答。

專業人士都該來上的必修課

無論我們的專業，如何被霸道的體制濫用，無論我們的自由，如何被不合理的遊戲規則霸凌，劉醫師與蔡校長以及許許多多的前輩們，用他們的行動告訴我們，好好學習並運用網路時代的工具，是真正能讓自己的專業，掌握在我們自己手上，保有能達成「自我實現」的可能性。

這個課程，是這個時代，每一個領域的專業人士，都應該上的必修課！

失智症的居家照護能有哪些幫助呢？

作者：吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)

失智長者的慢性共病多

失智症的病人大多是高齡長者，因此原本身上的慢性病，如高血壓、糖尿病、腎臟病、心臟病等都不少，加上認知退化，造成活動障礙，併發褥瘡、吸入性肺炎以及泌尿道感染也很常見，這些共病與併發症常常形成家屬照顧上的阻礙及負擔，加上台北市有許多老舊公寓沒有電梯或是無障礙設施，更增加家屬皆這些失智長者帶往醫院治療的困難。接續著門診與住院的失智照護之後，失智症的居家照護因應而生。

失智長者的家庭負擔重

失智症的病人一旦於門診確診後，對於一些如上述所說狀況較複雜的病人，醫師的居家照護，可以提供家屬端以及病人端更多的協助，以避免病情加重，同時給予家屬精神及實質上的支持，增加家庭的生活品質。

居家照護提供哪些幫助？

例一：有一個臥床的失智長者，身上有一個很大的褥瘡，出院前教會外籍看護正確換藥的方式以及如何翻身的方法，居家照護時，則指導因應病情變化，改變換藥的方式，並邀請整形外科醫師協助評估傷口，讓病人不用住院即完成褥瘡的治療。

例二：另外一位巴金森氏症合併失智症的長者，因為肢體僵硬變形，絕大部分時間都是臥床，很難帶往醫院進行評估。因為家屬經濟狀況不佳，加上必須負擔龐大的照顧費用，因此居家照護的重點，便是由醫師及護理師一同前往家中進行居家評估，完成身心障礙鑑定，免去病人及家屬的奔波，也減少家庭的負擔。

例三：有另一位失智長者是步態不穩很容易跌倒，到醫院就診跌倒多次，因此神經科醫師於居家照護中，重新評估病人失智症的變化。由於同時合併進食困難、營養不良，也協同營養師一同出診，進行飲食評估與指導，幫助家屬改善失智症長者的營養。

雷擊性頭痛 （Thunderclap Headache）

作者：吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)

雷擊頭痛（Thunderclap headache）首見於1986年Day和Raskin兩位醫師發表於Lancet的一篇文章，描述一位病人八天內發生三次突發性、極為嚴重的頭痛，而經過傳統性血管攝影後，發現存在於右後腦動脈的動脈瘤，從此之後雷擊頭痛似乎就成為顱內動脈瘤的代名詞。但是經過多年臨床病例的研究之後，發現雷擊頭痛並不一定和動脈瘤劃上等號，因此有更多進一步的發現。

2011年Journal of Headache and Pain定義Thunderclap headache為一種嚴重且爆炸似的頭痛，有三個主要的特徵（1）突然發生（2）如雷擊般的強度（3）在一分鐘內到達疼痛的頂點。在臨床診斷上我們可以詢問病人兩個問題：1）頭痛多久後到達最痛？ 2）如果頭痛嚴重度從0分到10分，妳（你）會給幾分？如果第一個問題在60秒內且第二個問題在7分以上，就符合“雷擊頭痛“的臨床診斷。

通常疼痛會持續數分鐘到數日不等，可以單一發生也可以數日內復發，雖然常常發生在運動，性行為或是情緒激動時，但是自然發生而沒有誘發因子的情況也頗為常見，所以一般而言，詢問頭痛的環境（circumstance），位置（location）和性質（quality），比較沒有診斷的價值。

遇到雷擊頭痛時，最重要就事先排除嚴重且有生命危險的次發性原因，例如：蜘蛛網膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage）因為死亡率極高且治療有急迫性，是首先必須先想到的，特別是伴隨頸部僵硬或是意識喪失時。

如果有輕微頭部外傷的病史，要考慮頸動脈剝離或是低腦內壓頭痛；如果伴隨發燒，就必須考慮腦膜炎的可能性；如果病人正好生產過後或是長期服用避孕藥，靜脈竇栓塞就必須考慮；雷擊頭痛合併癲癇發作時，蛛蛛網膜下腔出血、腦靜脈竇栓塞與可逆性大腦血管收縮症候群（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome）都必須列入鑑別診斷；當然少數鼻竇炎或中耳內耳炎也可能用雷擊頭痛來表現。有一些少數的病例發現，心肌梗塞與主動脈剝離也可能以雷擊頭痛為症狀來表現，不過這當然是極少數的特例。

“原發性”雷擊頭痛是否存在，一直是現階段頭痛專家們爭論的焦點，但是有兩項原則是治療“雷擊頭痛”必須牢記心中的。其一，不能放過任何懷疑次發性原因的可能，其二，若是與咳嗽，運動或是性行為相關，次發性的原因如顱內動脈瘤等的可能性就會大幅提高。


進行頭部電腦斷層與腰椎穿刺，可以初步排除腦出血或蜘蛛網膜下腔出血，若仍然懷疑腦動脈瘤，腦靜脈竇栓塞，顱內動脈剝離或是其他大腦內病變（如：腦下垂體中風pituitary apoplexy或是posterior reversible encephalopathy syndrome），則可以選擇腦核磁共振合併動脈與靜脈攝影。若是這些檢查都無法找到這些重要的次發性原因，我們才能開始考慮也許是原發性原因造成的。一般而言六、七成原發性雷擊頭痛的病人預後都非常良好。

2004年國際頭痛分類第二版（The International Classification of Headache Disorders 2nd Edition, ICHD）對原發性雷擊頭痛（4.6 Primary Thunderclap Headache）的定義如下：

Description	High-intensity headache of abrupt onset, mimicking that of ruptured cerebral aneurysm
Diagnostic Criteria	A: Severe head pain fulfilling criteria B and C B: Both of the following characteristics: -       Sudden onset, reaching maximum intensity in <1 minute -       Lasting from 1 hour to 10 days C: Does not recur regularly over subsequent weeks or months D: Not attributed to another disorder
Notes	- Headache may recur within 1st week after onset. - Normal CSF and normal brain imaging required

登錄於4.2 的原發性咳嗽頭痛（Primary cough headache），4.3的原發性運動頭痛（primary exertional headache），4.4的原發性性行為相關頭痛（primary headache associated with sexual activity）都可以雷擊頭痛為臨床表現。只有在排除所有器質性成因之後，才可以診斷為4.6原發性雷擊頭痛。


而2013年ICHD則改版為第三版，綜合最近幾年的研究成果，對原發性雷擊頭痛（4.4 Primary Thunderclap Headache）有了一些修正：

Description	High-intensity headache of abrupt onset, mimicking that of ruptured cerebral aneurysm, in the absence of any intracranial pathology
Diagnostic Criteria	A: Severe head pain fulfilling criteria B and C B: Abrupt onset, reaching maximum intensity in <1 minute C: Lasting for ≥5 minutes D: Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis

本版的Comment再次強調，原發性雷擊頭痛的診斷，必須基於積極且徹底地排除次發性原因後才能建立，特別是顱內血管性疾病，這也代表病人的腦部影像學檢查及腦脊髓液檢查必須是正常的，而且也不接受”probable primary thunderclap headache”的診斷。

由於最近幾年的研究，已經將Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (可逆性大腦血管收縮症候群)納入可能且常見的次發性原因之一，這類的病人其雷擊頭痛常常持續數天到數週的時間，而且會反覆發生，且這點與顱內動脈瘤或是其他顱內血管性疾病較為不同，有時甚至會合併腦梗塞、腦出血或是癲癇發作。在適當的時間進行腦血管攝影，常會發現多段顱內動脈的收縮，而這些影像學表現會在12周內消失。

總而言之，良性雷擊頭痛必須建立在排除可能的顱內血管性疾病（特別是顱內動脈瘤與蜘蛛網膜下腔出血等急症）之後，即使影像學檢查與腦脊髓液檢查正常，也必須小心頸動脈與椎動脈剝離、腦靜脈竇栓塞與腦下垂體中風的可能性。近年來發現的reversible cerebral vasoconstriction syndrome可能是另外一個常見的原因之一，其危險因子、臨床表現與治療方法上，特別是在東方人身上與西方人不同的特殊表現，則有待進一步的研究。


Reference:

1. Headache Classification Committee of the international Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33(9): 629-808

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