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2017年7月23日 星期日

什麼是帕金森氏症呢?

作者:吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD) 




圖片來源:123RF


門診一位60多歲的王先生由太太陪同來求診,從門口進來時,表情有點冷漠,沒有一般病人禮貌的眼神接觸,走路沒什麼困難,不過一坐下來,放在膝蓋上的右手指,微微繞小圈地顫抖,太太病人都沒發現。

仔細一問,這半年來,太太覺得王先生反應、動作越來越慢,跟以前不一樣,睡眠不安穩,專注力、記憶力也出現退步的情況,探詢王先生的意見,他表示寫字也不太靈活,以前用右手玩飛盤,常常在比賽中得名,最近表現越來越差,不願意參與活動了。

太太害怕是失智症的前兆,但王先生表示是因為睡不好、心情不好而已,覺得小題大作。



門診中王先生對答如流,但是請他站起來時,發現他出現遲疑、停頓的小動作,門診評估後,跟王先生與太太解釋,比較可能是帕金森氏症,給予藥物治療後,王先生的飛盤又開始可以得獎了,活動參與增加、睡眠進步後,太太也不再抱怨王先生記憶力不佳了。


帕金森氏症阿茲海默症有什麼不一樣?


帕金森氏症」與「阿茲海默症」,都是慢性的神經退化疾病,不過剛開始時,因為退化的方向不一樣,臨床的症狀表現,在疾病初期也完全不同。

阿茲海默症是失智症的一種,從認知、理解功能開始退化,所以會先出現記憶、情緒、行為失常的症狀;而「帕金森氏症」則是從動作、協調功能開始退化,因此手腳顫抖、僵硬、步伐緩慢是主要的表現。

不過,各式各樣的神經退化疾病,症狀常常在疾病的後期殊途同歸,末期症狀往往很類似,所以「帕金森氏症」慢慢進展的過程中,有可能逐漸出現認知障礙、行為失常的症狀,而阿茲海默症進展下去,也常常在疾病後期,出現肢體僵硬、行動緩慢的動作障礙。這也是常常有人,會把這兩種疾病搞混的原因之一。

好消息是,跟其他的神經退化疾病比起來,「帕金森氏症」的退化速度,相對緩慢許多,初期症狀也非常輕微,也常常要經過數年、甚至十數年的時間,才慢慢出現明顯影響生活品質的失能。

目前有許多有效改善症狀的藥物,治療上推陳出新,加上近年來手術治療的進步,比起阿茲海默症及其他的神經退化疾病,治療上充滿希望。

另外必須說明的是,「帕金森氏症」有許多不同的種類,而「帕金森氏病」是其中最主要的疾病,為了方便讀者理解,因此這兩種名稱會相互混用,而其他有類似症狀的不同疾病,會以「類帕金森氏症」來稱呼,於後續文章中詳細解釋。


帕金森氏病是怎麼發生的呢?


主要是因為「中腦」的一塊叫做「黑質」的區域中,分泌「多巴胺」的神經元持續地退化、死亡造成的,這些神經元所分泌的多巴胺,主要影響著身體動作的協調力及平衡感,當約50~70%的神經元死亡之後,帕金森氏症的症狀就慢慢出現。


該怎麼發現我(或家人)有沒有帕金森氏症呢?


帕金森氏病因為退化的速度緩慢,所以疾病初期的症狀非常輕微,不容易發現,可以從「危險因子」以及「生活中的小細節」著手,可以協助評估是否需要進一步的檢查。

1. 首先看自己(或家人)有沒有下列的危險因子,危險因子的存在與否,對於確診帕金森氏病,有很大的幫助。如果下列危險因子,一項都沒有,風險就低很多




2. 如果上述危險因子至少有一項,加上以下的問卷中,有三個問題的答案為「是」,請到醫院神經科門診接受評估。 




帕金森氏病的退化過程有哪些症狀?


帕金森氏病的主要症狀分成三期:早期、中期及後期。

1. 早期症狀 

臉部表情不自然,常常眼神呆滯、缺乏眨眼動作,走路時某一邊的手臂擺動變小,而且出現同一邊的手腳,漸漸變得不靈活;偶而出現肩膀僵硬疼痛,類似五十肩的症狀,漸漸喪失嗅覺、嗓音沒有力量、輕度而不自覺地單邊顫抖,也常常隨之而來。有時,憂鬱焦慮、失眠多夢的症狀,同時悄悄地出現。

2. 中期症狀 

此期的症狀開始變得明顯,分成「動作障礙症狀」與「非動作障礙症狀」。  
四大動作障礙症狀:


Hand by Mello, Snail by anbileru adaleru,  falling by Hopkins from the Noun Project


  • 靜止型顫抖:也就是手處在完全靜止時,顫抖最明顯。拿杯子或是寫字時,顫抖反而減輕。約七成的帕金森氏症人,發病時有靜止型顫抖。

  • 僵硬:病人關節活動時,肌肉有一種穩定而持續的抵抗力,造成手腳顯得笨拙不靈活,頸部、手臂疼痛。

  • 動作遲緩:步伐要踏出時緩慢困難,講話時表情呆滯,肢體動作也少,失去平時活動和走路的流暢性。走路走到一半,有時出現步伐僵住,無法踏出下一步的尷尬。

  • 平衡困難:人們在站立和行走時,會有許多不自覺的神經反射,幫助維持身體的平衡,帕金森病人的這種反射逐漸消失,因此容易一個轉身,失去平衡而跌倒。


非動作障礙症狀:
  • 自律神經失調:便秘和腹瀉可能反覆出現,類似腸躁症的症狀,性功能出現障礙,解尿頻繁,偶而出現尿失禁的症狀。

  • 睡眠障礙:睡眠變得片片段段是最常見的情況,夜裡多次醒來而無法再次入睡,多夢淺眠,也常常困擾著病人。

  • 單調嗓音:這個時期的病人,說話時聲音越來越沒有力氣,音調也顯得單調。

3. 後期症狀 

這個時期,除了中期症狀會持續惡化之外,認知功能的下降,也會出現類似失智症的情緒、行為異常。另外,因爲平衡感嚴重退化,跌倒的次數越來越頻繁,加上手腳僵硬越來越嚴重,需要柺杖或輪椅協助,才能維持一般日常生活。

因為帕金森氏病的進展緩慢,加上每一個病人病情進展的速度都不一樣,沒有一位醫生可以精準預測某一位病人的病情進行多快,目前即使是最新的造影技術,也做不到。所以臨床醫師與家屬的密切觀察、相互配合,才能一步一步地幫助病人


帕金森氏症有哪些治療方法?


藥物治療的治療必須個別化、量身訂做,考量以下三點: 

  • 不同的人所呈現的主要症狀不同,有的人以顫抖為主要症狀,有的人則受到僵硬、緩慢的困擾,所用的藥物也就不同。

  • 每一個人對相同的症狀所造成的困擾,心理的反應也不一樣,必須針對個別病人的生活品質提升,做個別化調整。

  • 必須考量病人每天從事的活動,及症狀出現的時間做考量。在不同的時間給予藥物。

抗帕金森藥物,共分成以下七大類,各自有不同的治療功效:
  1. 左旋多巴 (Levodopa) 
  2. 單胺氧化酶抑制劑 (MAO-B Inhibitor) 
  3. 多巴胺受體增強劑 (Dopamine receptor Agonist) 
  4. COMT 抑制劑 (COMT Inhibitor) 
  5. 抗膽鹼藥物 (Anticholinergics) 
  6. Amantadine 
  7. 乙型阻斷劑 (Beta Blocker)

外科手術治療則以「深層腦刺激術」 (Deep Brain Stimulation, DBS)為主,目前是一種重要而且已經實行多年的手術,多半適用於較嚴重的帕金森病人,這些病人由於病情的進展,多巴胺藥物治療雖然有效,卻出現「有效時間縮短」或是「異動症」的副作用,此時深層腦刺激術有可能可以減少藥物的副作用,增進生活品質

但是,外科手術治療仍然無法阻止疾病的退化,也無法治癒帕金森氏病,進行外科治療之前,不宜有過度樂觀的期待。


帕金森氏症會不會遺傳呢?


根據同卵雙胞胎的研究顯示,雙胞胎之中,兩人同時罹患帕金森氏病的機會極低,代表「遺傳」在帕金森氏病的發病原因中,並不是最重要的因素;但是,從流行病學的研究之中,我們的確知道,如果家中有一人罹患帕金森氏病,其他一等親罹患的機會是20~25%,所以遺傳是佔有一定的角色,但是「環境因子」的角色可能更為重要

臨床上除少數高風險家庭之外,被診斷帕金森氏病的患者,很少把這個疾病傳給下一代。不過,若是50歲以前發病的「年輕型帕金森氏病」,遺傳的貢獻就大大增加了。


有哪一些環境因子,有可能增加帕金森氏病的風險呢?


  1. 頭部外傷病史 
  2. 維生素D的攝取不足 
  3. 經常接觸重金屬、殺蟲劑、除草劑、化學溶劑 
  4. 憂鬱症狀 
  5. 體重過重


Injury by George E. Thompson, poison bottle by b fairs, Flask by Cornelius Danger, Body Fat by Hopkins, Loneliness by Luis Prado from the Noun Project


總而言之,帕金森氏病是一種緩慢進行的神經退化疾病,明顯的動作障礙是顫抖、僵硬、緩慢及平衡感不佳,這些症狀可以藉由服用抗帕金森的藥物,得到明顯地緩解。但是,仍有一些非動作障礙的症狀,容易被忽視,如嗅覺喪失、睡眠障礙、憂鬱焦慮、疼痛、解尿排便等自律神經失調。早期發現這些症狀,儘早進行正確的診斷及治療,可以大大改善病人及家庭的生活品質。


2017年7月12日 星期三

專業人士都該來上的必修課 - 新思維個人品牌工作坊課後心得

作者:吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)


把專業掌握在自己手中 








經過七年的醫學教育、五年的住院醫師訓練、五年的主治醫師歷練,練就了專業也充實了經驗,但是實際行醫的每個日子,心中卻時常有揮之不去的困惑與無力感,雖然三不五時的成就感,支撐著我一步一步走到今天,但是我知道,問題並沒有解決。

回想當初剛從醫學院畢業時,那個什麼都不會,卻急切想一展長才的青年到哪裡去了呢?

蔡校長的一段話幫我解惑了。






問題在哪裡?就是價值鏈被鎖死,失去了專業的自由,也失去了自我實現的可能性。身為一個專注投身專業,對政治、權力、體制不感興趣的專業人士,是不是只能落得人為刀俎,我為魚肉的窘境呢?

新思惟的這堂課《網路時代之個人品牌工作坊》告訴我們,這個網際網路的時代,可以拋開許多莫名其妙的遊戲規則,走出我們自己的路,讓多年養成的專業真正掌握在自己手上。


實戰,絕非潛水可以比擬。





由於太太是新思惟校友,而我也在新思惟之友社團潛水了一段時間,但是實際聽蔡校長的課,才會有一種豁然開朗的爽快,「經營特定社群而非經營流量」、「所謂商業模式,就是協助客戶創造價值,並從新創價值中,取得一些作為酬勞」,這些觀念在蔡校長的圖解與實例解說下,躍然紙上,絕非潛水 Facebook 可以比擬。

劉醫師是我住院醫師時頗景仰的學長,「挑一個點子,持續做、有系統地做」這句話是他的寫照,也鼓舞了我,看他在台上不疾不徐地,分享這許多年闖蕩網路的歡笑與淚水,引用數據分析這個文憑通膨、人工智慧大躍進的時代,應如何面對,一步一步引導我們正確地走向網路,打造個人品牌的道路。

這些劉醫師近十年曾經走過的曲折、也因此累積的珍貴經驗,他用幾小時的時間濃縮成精華,一次滿足我們的渴望,你問我這學費值不值得?我還覺得便宜我們這些學員了呢!


打通任督二脈,問題迎刃而解!





互動實作時間,不愧「工作坊」的招牌,更是讓我直接跨越門檻,在詳細的講義及助教的協助之下,短短兩個小時的時間,竟讓我擁有一個可以發揮的小天地,助教隨時在旁,幫助我解決了技術問題,初步完成網頁之後,蔡校長的略加指導,也幫我瞭解了一些細節的重要性。

翻翻講義中解說架站的每一個最佳化步驟,這些都是新思惟團隊幫我們披荊斬棘,打造出來的一條通往應許之地的道路,心中充滿感激!

回頭再看看新思惟之友社團中的許多討論,並參觀許多神人的網站,突然覺得任督二脈打通,有一種有為者亦若是的熱血,這股熱血應該就是這些年來困住我的問題的解答。


專業人士都該來上的必修課


無論我們的專業,如何被霸道的體制濫用,無論我們的自由,如何被不合理的遊戲規則霸凌,劉醫師與蔡校長以及許許多多的前輩們,用他們的行動告訴我們,好好學習並運用網路時代的工具,是真正能讓自己的專業,掌握在我們自己手上,保有能達成「自我實現」的可能性。

這個課程,是這個時代,每一個領域的專業人士,都應該上的必修課!



2017年7月11日 星期二

失智症的居家照護能有哪些幫助呢?

作者:吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)



失智長者的慢性共病多


失智症的病人大多是高齡長者,因此原本身上的慢性病,如高血壓、糖尿病、腎臟病、心臟病等都不少,加上認知退化,造成活動障礙,併發褥瘡、吸入性肺炎以及泌尿道感染也很常見,這些共病與併發症常常形成家屬照顧上的阻礙及負擔,加上台北市有許多老舊公寓沒有電梯或是無障礙設施,更增加家屬皆這些失智長者帶往醫院治療的困難。接續著門診與住院的失智照護之後,失智症的居家照護因應而生。


失智長者的家庭負擔重


失智症的病人一旦於門診確診後,對於一些如上述所說狀況較複雜的病人,醫師的居家照護,可以提供家屬端以及病人端更多的協助,以避免病情加重,同時給予家屬精神及實質上的支持,增加家庭的生活品質。


居家照護提供哪些幫助?


例一:有一個臥床的失智長者,身上有一個很大的褥瘡,出院前教會外籍看護正確換藥的方式以及如何翻身的方法,居家照護時,則指導因應病情變化,改變換藥的方式,並邀請整形外科醫師協助評估傷口,讓病人不用住院即完成褥瘡的治療。

例二:另外一位巴金森氏症合併失智症的長者,因為肢體僵硬變形,絕大部分時間都是臥床,很難帶往醫院進行評估。因為家屬經濟狀況不佳,加上必須負擔龐大的照顧費用,因此居家照護的重點,便是由醫師及護理師一同前往家中進行居家評估,完成身心障礙鑑定,免去病人及家屬的奔波,也減少家庭的負擔。

例三:有另一位失智長者是步態不穩很容易跌倒,到醫院就診跌倒多次,因此神經科醫師於居家照護中,重新評估病人失智症的變化。由於同時合併進食困難、營養不良,也協同營養師一同出診,進行飲食評估與指導,幫助家屬改善失智症長者的營養。

雷擊性頭痛 (Thunderclap Headache)


作者:吳奇霖 醫師 (Chi-Lin Wu, MD)



雷擊頭痛(Thunderclap headache)首見於1986年Day和Raskin兩位醫師發表於Lancet的一篇文章,描述一位病人八天內發生三次突發性、極為嚴重的頭痛,而經過傳統性血管攝影後,發現存在於右後腦動脈的動脈瘤,從此之後雷擊頭痛似乎就成為顱內動脈瘤的代名詞。但是經過多年臨床病例的研究之後,發現雷擊頭痛並不一定和動脈瘤劃上等號,因此有更多進一步的發現。


2011年Journal of Headache and Pain定義Thunderclap headache為一種嚴重且爆炸似的頭痛,有三個主要的特徵(1)突然發生(2)如雷擊般的強度(3)在一分鐘內到達疼痛的頂點。在臨床診斷上我們可以詢問病人兩個問題:1)頭痛多久後到達最痛? 2)如果頭痛嚴重度從0分到10分,妳(你)會給幾分?如果第一個問題在60秒內且第二個問題在7分以上,就符合“雷擊頭痛“的臨床診斷。


通常疼痛會持續數分鐘到數日不等,可以單一發生也可以數日內復發,雖然常常發生在運動,性行為或是情緒激動時,但是自然發生而沒有誘發因子的情況也頗為常見,所以一般而言,詢問頭痛的環境(circumstance),位置(location)和性質(quality),比較沒有診斷的價值。


遇到雷擊頭痛時,最重要就事先排除嚴重且有生命危險的次發性原因,例如:蜘蛛網膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage)因為死亡率極高且治療有急迫性,是首先必須先想到的,特別是伴隨頸部僵硬或是意識喪失時。


如果有輕微頭部外傷的病史,要考慮頸動脈剝離或是低腦內壓頭痛;如果伴隨發燒,就必須考慮腦膜炎的可能性;如果病人正好生產過後或是長期服用避孕藥,靜脈竇栓塞就必須考慮;雷擊頭痛合併癲癇發作時,蛛蛛網膜下腔出血、腦靜脈竇栓塞與可逆性大腦血管收縮症候群(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome)都必須列入鑑別診斷;當然少數鼻竇炎或中耳內耳炎也可能用雷擊頭痛來表現。有一些少數的病例發現,心肌梗塞與主動脈剝離也可能以雷擊頭痛為症狀來表現,不過這當然是極少數的特例。


“原發性”雷擊頭痛是否存在,一直是現階段頭痛專家們爭論的焦點,但是有兩項原則是治療“雷擊頭痛”必須牢記心中的。其一,不能放過任何懷疑次發性原因的可能,其二,若是與咳嗽,運動或是性行為相關,次發性的原因如顱內動脈瘤等的可能性就會大幅提高。


進行頭部電腦斷層與腰椎穿刺,可以初步排除腦出血或蜘蛛網膜下腔出血,若仍然懷疑腦動脈瘤,腦靜脈竇栓塞,顱內動脈剝離或是其他大腦內病變(如:腦下垂體中風pituitary apoplexy或是posterior reversible encephalopathy syndrome),則可以選擇腦核磁共振合併動脈與靜脈攝影。若是這些檢查都無法找到這些重要的次發性原因,我們才能開始考慮也許是原發性原因造成的。一般而言六、七成原發性雷擊頭痛的病人預後都非常良好。

2004年國際頭痛分類第二版(The International Classification of Headache Disorders 2nd Edition, ICHD)對原發性雷擊頭痛(4.6 Primary Thunderclap Headache)的定義如下:


Description
High-intensity headache of abrupt onset, mimicking that of ruptured cerebral aneurysm
Diagnostic Criteria
A: Severe head pain fulfilling criteria B and C
B: Both of the following characteristics:
-       Sudden onset, reaching maximum intensity in <1 minute
-       Lasting from 1 hour to 10 days
C: Does not recur regularly over subsequent weeks or months
D: Not attributed to another disorder
Notes
- Headache may recur within 1st week after onset.
- Normal CSF and normal brain imaging required



登錄於4.2 的原發性咳嗽頭痛(Primary cough headache),4.3的原發性運動頭痛(primary exertional headache),4.4的原發性性行為相關頭痛(primary headache associated with sexual activity)都可以雷擊頭痛為臨床表現。只有在排除所有器質性成因之後,才可以診斷為4.6原發性雷擊頭痛。


而2013年ICHD則改版為第三版,綜合最近幾年的研究成果,對原發性雷擊頭痛(4.4 Primary Thunderclap Headache)有了一些修正:


Description
High-intensity headache of abrupt onset, mimicking that of ruptured cerebral aneurysm, in the absence of any intracranial pathology
Diagnostic Criteria
A: Severe head pain fulfilling criteria B and C
B: Abrupt onset, reaching maximum intensity in <1 minute
C: Lasting for 5 minutes
D: Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis


本版的Comment再次強調,原發性雷擊頭痛的診斷,必須基於積極且徹底地排除次發性原因後才能建立,特別是顱內血管性疾病,這也代表病人的腦部影像學檢查及腦脊髓液檢查必須是正常的,而且也不接受”probable primary thunderclap headache”的診斷。


由於最近幾年的研究,已經將Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (可逆性大腦血管收縮症候群)納入可能且常見的次發性原因之一,這類的病人其雷擊頭痛常常持續數天到數週的時間,而且會反覆發生,且這點與顱內動脈瘤或是其他顱內血管性疾病較為不同,有時甚至會合併腦梗塞、腦出血或是癲癇發作。在適當的時間進行腦血管攝影,常會發現多段顱內動脈的收縮,而這些影像學表現會在12周內消失。


總而言之,良性雷擊頭痛必須建立在排除可能的顱內血管性疾病(特別是顱內動脈瘤與蜘蛛網膜下腔出血等急症)之後,即使影像學檢查與腦脊髓液檢查正常,也必須小心頸動脈與椎動脈剝離、腦靜脈竇栓塞與腦下垂體中風的可能性。近年來發現的reversible cerebral vasoconstriction syndrome可能是另外一個常見的原因之一,其危險因子、臨床表現與治療方法上,特別是在東方人身上與西方人不同的特殊表現,則有待進一步的研究。


Reference:

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7. Sara Tarshish and Matthew S. Robbins. Resident and Fellow Section: TEACHING CASE PRESENTATION –PRIMARY THUNDERCLAP HEADACHE. American Headache Society 2009; doi: 10.1111/j.1526-4610.2009.01504.x

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9. A-M Landtblom, et al. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia 2002; 22: 354-360

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